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系统性硬化症


系统性硬化症是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的自身免疫性结缔组织疾病,常可累及心脏、肺、肾脏和消化道,仅累及皮肤者称硬皮病,患者血清中出现多种特异性自身抗体。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,以女性较多,女性与男性之比约3 :1,发病年龄以20 - 50岁多见。

最常见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端肿胀,而后手指皮肤逐渐增厚.多关节痛,胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咄困难)或呼吸困难。皮肤肿胀呈对称性,逐渐变得紧张,光亮,色素沉着,可见面具样面容。手指、胸部、面、口唇、舌等出现毛细血管扩张。皮下局限性钙质沉着通常见于指尖和骨隆突的上方。

2009年,南京鼓楼医院与北京汉氏联合生物技术有限公司首席科学家韩忠朝教授合作使用人脐带间充质干细胞移植治疗1例难治性SSc合并下肢溃疡的患者,短期疗效较为显著[1]。

 

[1] Lingyun Sun, Huayong Zhang, Fei Gu, et al. Treatment of refractory systemic sclerosis with human umbilical cord-derived mesenchymal stem cell transplantation[J]. Cell Research,  2008, 18: s71. doi: 10.1038/cr.2008.161.

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